保母~美蘭媽咪 ~ 台中市103年度優質托育人員 ~

　  蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。

　　蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。

　　在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。

蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：

　　一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。

　　二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。

　　三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。

　　四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。

　　五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

什麼是蠶豆症？蠶豆症是透過遺傳嗎？

　蠶豆症是G-6PD缺乏症，全名為「葡萄糖六磷酸炎脫氫脢缺乏症」，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病，平均每一百個新生兒中，就有三個病例，其中男生發生率比女生高。

有蠶豆症的人不能接觸到哪些東西？

一般而言是說蠶豆症患者不可接觸奈丸(臭丸)，臭丸是由奈(Naphthalene)分子式 C10H8)製造而成，奈丸是從原油或煤焦油提取的一種稠環芳烴化合物。它昇華出來的"臭"氣有毒性，尤其傷害肝臟，樟腦是酮類，分子式為C10H16O。它是從天然樟木得到的晶体。

它特別的香味由晶体昇華出來，能夠用於醫藥及預防昆蟲蛀蝕等方面。正因為它的香味無毒和對人體和衣服較無壞影響，但是由於不確定市售的樟腦油是否含有Naphthalene等氧化劑雜質，因此建議您仍以盡量避開為原則，若小孩有黃疸、貧血、虛弱等症狀應速送醫。另外樟腦油不可食入，因為對人體仍為有害。

接觸到會怎樣？

當某些特定的氧化物質侵入身體後，若血球被破壞，即會產生溶血現象，此時患孩會出現臉色蒼黃、疲累、食慾差、黃疸，茶色尿。嚴重時，可能會昏迷甚至有生命危險。

蠶豆症治的好嗎？

【如何預防】

由於這種先天代謝的疾病是染色體基因異常，致紅血球內G-6-P缺乏所致，至今還無法使用藥物治癒，但只要日常生活上，注意下列事項即可避免產生溶血現象。

【注意事項】

1.不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。

2.避免吃蠶豆或其製品（如蠶豆酥）。

3.衣櫥廁所不可放荼丸（臭丸、樟腦丸）。

4.不要使用龍膽紫（紫藥水）。

5.假若發現有黃疸或貧血、尿液暗紅色茶色現象，速往醫院診療。

6.看病時，應主動告訴醫護人員患有此症，並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。